Resumen
La encefalitis anti-receptor de NMDA (NMDAR) es una encefalitis autoinmune que puede ser para-neoplásica y generalmente responde al tratamiento. Se ha descrito en mujeres jóvenes con teratoma ovárico. La presentación clásica de este síndrome es una encefalopatía subaguda con trastornos del estado de ánimo, incluida la psicosis, con variabilidad de las convulsiones y trastornos del movimiento. Se presenta el caso de una mujer de 30 años que desarrolló síntomas psiquiátricos que progresaron a un cuadro clínico caracterizado por: encefalopatía, convulsiones, inestabilidad autónoma y movimientos hipercinéticos. Se encontró que la paciente tenía un teratoma ovárico y anticuerpos anti-NMDAR en líquido cefalorraquídeo. El tratamiento incluyó inmunoterapia de primera línea (esteroides, inmunoglobulina intravenosa, plasmaféresis), inmunoterapia de segunda línea (rituximab) y extirpación del tumor. Sin embargo, no todos los pacientes inicialmente responden bien a estos tratamientos y, en consecuencia, estos individuos pueden requerir inmunoterapias agresivas de segunda línea. Ha sido objeto de controversia si estas terapias promueven la recuperación de la enfermedad.
Citas
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